急性白血病PPT
概述急性白血病是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现...
概述急性白血病是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活，甚至获得治愈。病因1. 生物因素主要是病毒感染和免疫功能异常。病毒感染机体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，在某些理化因素作用下，即被激活表达而诱发白血病；或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染，直接致病。2. 物理因素包括X射线、γ射线等电离辐射。大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降，DNA突变、断裂和重组，导致白血病发生。3. 化学因素多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。乙双吗啉具有极强的致染色体畸变和致白血病的作用，抗肿瘤细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。4. 遗传因素有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。分类1. 急性淋巴细胞白血病（ALL）L1型：小细胞型，原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径<12μm）为主，核圆形，有凹陷与折叠，染色质较粗，核仁少，胞质少，嗜碱性，过氧化物酶和苏丹黑B染色阴性。L2型：大细胞型，原始和幼稚淋巴细胞以大细胞（直径>12μm）为主，核形不规则，凹陷和折叠常很明显，染色质较疏松，核仁较清楚，一个或多个，胞质较丰富，轻或中度嗜碱，过氧化物酶和苏丹黑B染色阴性。L3型：大细胞型，以原始和幼稚淋巴细胞为主，大小较一致，核形较规则，染色质呈均匀细点状，核仁明显，一个或多个，胞质丰富，深蓝色，空泡常很明显，呈蜂窝状，过氧化物酶和苏丹黑B染色阴性。2. 急性髓细胞白血病（AML）M0型：急性髓系白血病微分化型，骨髓原始细胞≥90%（NEC），无Auer小体，单核细胞系标志物可阳性，淋巴细胞系标志物可阳性，全骨髓增生极度低下，巨核细胞和红细胞系少见。M1型：急性粒细胞白血病未分化型，骨髓原始粒细胞（Ⅰ+Ⅱ型）≥90%（NEC），早幼粒细胞以下阶段不见或极少，中性中幼粒细胞以下阶段不见，单核细胞系标志物阴性，淋巴细胞系标志物阴性。M2型：急性粒细胞白血病部分分化型，骨髓原始粒细胞（Ⅰ+Ⅱ型）≥30%～<90%（NEC），单核细胞<20%，早幼粒细胞以下阶段≥10%。分为两个亚型：M2a和M2b。M3型：急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，此类细胞≥30%（NEC），此类细胞有两种类型：一种为粗颗粒型，胞质中充满粗大、大小不等、分布不均、染成紫红色的嗜天青颗粒，常聚集成簇，核常不规则，有凹陷、折叠、核仁模糊或消失；另一种为细颗粒型，胞质中有细小而密集的嗜天青颗粒，核较规则，有1～2个核仁。M4型：急性粒-单核细胞白血病，骨髓中原始细胞增生≥30%（NEC），骨髓中粒、单核两系细胞≥30%，可分为四个亚型：M4a、M4b、M4c和M4EO。M5型：急性单核细胞白血病，骨髓原始单核细胞≥80%（NEC），单核细胞系标志物阳性，淋巴细胞系标志物阴性。M6型：红白血病，骨髓中幼红细胞≥50%，非红系原始细胞（原始粒细胞或原始单核细胞）≥30%，骨髓有核红细胞呈显著病态造血，此类细胞≥50%，巨核细胞明显减少。M7型：急性巨核细胞白血病，骨髓中原始巨核细胞≥30%（NEC），血小板明显减少，白血病细胞胞体巨大，核分叶过多（>5叶者或核呈多分叶状），核仁2～3个，胞质丰富，有伪足突起，部分胞质内可见粗大、紫红色的嗜天青颗粒。电镜下可见血小板过氧化物酶阳性。临床表现1. 贫血常常为首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱乏力、多汗，不论在活动或是在休息时，都觉得气促、心跳加快。随着时间的推移适逐加重。贫血越重往往提示白血病越严重。2. 发热半数以上的患者以为发热为早期表现，可为38度以下的低热或39度甚至40度以上的高热。3. 原因不明无痛肿大大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大，以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见，往往没有明显疼痛，体检可发现肝脾肿大，胸骨下有明显的压痛，这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现。4. 出血白血病以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各个部位，常见于皮肤不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙龈出血、月经过多等。视网膜模糊往往提示患者有眼底出血；剧烈的头痛伴恶心、呕吐往往提示患者有颅内出血。所以，出现以上情况时应及时去医院就诊。5. 头痛、恶心、呕吐、偏瘫、意识丧失等神经系统症状是白血病对脑细胞和脑膜浸润的缘故。检查1. 血象多数患者白细胞增多，几万至几十万，骨髓白血病细胞数量多少与外周血中白细胞高低不呈正比关系。也有白细胞正常或减少者，低者可小于1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞。网织红细胞常减少。2. 骨髓象骨髓象中有核细胞显著增生，其增生程度与外周血白细胞数多少无关，增生极度活跃者，红系、粒系及巨核系均受抑制，称急性白血病。增生明显活跃或活跃者，以某一系或某二系为主，称急性单核细胞白血病或急性粒单核细胞白血病。增生正常或减低者较少见，主要为红系、粒系减低，巨核细胞明显减少，称急性淋巴细胞白血病。诊断急性白血病的诊断主要依赖于骨髓象检查及细胞化学染色，结合临床表现、血象及骨髓象检查，对急性白血病进行分型诊断。有条件时可进一步做细胞遗传学、分子生物学及免疫学检查，以利于制定更合理、更精确的治疗方案。治疗1. 一般治疗卧床休息，加强支持疗法，保证营养，维持水、电解质及酸碱平衡，必要时输血、血浆、白蛋白或丙种球蛋白等。2. 化学治疗包括诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段。诱导缓解治疗是使白血病细胞尽快减少到最低水平，以减轻症状，避免发生中枢神经系统白血病或睾丸白血病，并使患者能够耐受下一阶段的巩固和维持治疗。3. 放射治疗一般仅用于中枢神经系统白血病和睾丸白血病的治疗，不用于其他类型白血病的治疗。4. 免疫治疗可用于巩固和维持治疗，常用的免疫调节剂有干扰素、白介素-2、肿瘤坏死因子等。5. 造血干细胞移植对化疗无效的急性白血病或经化疗、放疗后多次复发的急性白血病，可考虑进行异体造血干细胞移植。预防1. 避免接触过多的X射线及其他有害的放射线，对从事放射工作的人员需做好个人防护，孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。2. 防治各种感染，特别是病毒感染，如C型RNA病毒。3. 慎重使用某些药物，如氯霉素、保泰松、某些抗病毒药物、某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等，应避免长期使用或滥用。4. 避免接触某些致癌物质，做好职业防护及监测工作，如在生产酚、氯苯、硝基苯、香料、药品、农药、合成纤维、合成橡胶、塑料、染料等的过程中，注意避免接触有害、有毒物质。5. 对白血病高危人群应做好定期普查工作，特别注意白血病警号及早期症状。有条件者可服用天仙活力源做预防性治疗。总之，急性白血病是一种严重的血液疾病，需要及时的诊断和治疗。在治疗过程中，患者应积极配合医生的治疗方案，并注意调整生活方式和饮食习惯，以促进身体的康复。同时，预防措施也非常重要，人们应该注意避免接触有害物质和保持健康的生活方式，以减少患病的风险。
