慢性粒—单核细胞白血病PPT
慢性粒-单核细胞白血病（CMML）是一种起源于骨髓干细胞的克隆性造血系统恶性肿瘤，具有MPN（骨髓增生性肿瘤）和MDS（骨髓增生异常综合征）的特征。这种疾...
慢性粒-单核细胞白血病（CMML）是一种起源于骨髓干细胞的克隆性造血系统恶性肿瘤，具有MPN（骨髓增生性肿瘤）和MDS（骨髓增生异常综合征）的特征。这种疾病的病程通常较为隐匿，症状不典型，且其病因及发病机制目前尚未完全明确。流行病学CMML主要发生在60岁以上的老年人，男性发病率略高于女性。症状与体征CMML的症状通常包括中度贫血、白细胞增高和单核细胞增多。单核细胞增多是CMML的特征性标志，单核细胞多为成熟型，形态不典型，可表现为颗粒及分叶异常，核染色质疏松。也可能出现各阶段的成熟粒细胞增多，有或无发育异常，以及幼稚粒细胞增多。此外，嗜碱性粒细胞可轻度增多，而嗜酸性粒细胞正常或轻度增多。多数患者的血小板会降低。实验室检查血象中度贫血红细胞数量减少，血红蛋白浓度降低白细胞增高白细胞计数通常超过正常范围单核细胞增多单核细胞数量明显增多，通常超过1.0x10^9/L骨髓象增生活跃骨髓中造血细胞增多，增生活跃粒系及单核细胞增多粒细胞和单核细胞数量增多粒系发育异常粒细胞形态和功能异常红系发育异常红细胞生成过程中出现形态和功能异常巨核系发育异常巨核细胞数量增多，形态异常细胞化学染色酯酶染色有助于单核细胞的识别。骨髓活检以粒系和单核系弥漫性增生为主，可见红系早期细胞增多和巨核细胞增多及形态异常。部分病例伴骨髓纤维化。免疫表型分析通常表达粒-单细胞系抗原，如CD33、CD13阳性，不同程度表达 CD14、CD68和CD64。CD34细胞比例增多提示向AML转化。细胞遗传学和分子生物学检验20%~40%的患者有克隆性的细胞遗传学异常，但均无特异性。最常见的重现性异常为+8、-7/del(7q)、i(17q)及12p结构异常。约40%的患者可有ras基因的点突变。诊断与鉴别诊断CMML的诊断主要依据临床表现、血象、骨髓象以及细胞遗传学和分子生物学检查。鉴别诊断主要包括其他类型的骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征等。治疗CMML的治疗主要包括支持治疗、化疗和造血干细胞移植等。治疗目标是缓解症状、控制病情进展、提高生活质量并延长生存期。预后CMML的预后通常较差，多数患者生存期较短。预后因素包括年龄、性别、症状严重程度、血细胞减少程度、骨髓增生程度以及细胞遗传学和分子生物学异常等。总结慢性粒-单核细胞白血病是一种起源于骨髓干细胞的克隆性造血系统恶性肿瘤，具有MPN和MDS的特征。其症状通常不典型，诊断主要依赖实验室检查。治疗包括支持治疗、化疗和造血干细胞移植等，预后通常较差。对于CMML的研究仍在深入进行中，以期发现更有效的治疗方法和改善患者的预后。
