法洛四联症科普PPT
法洛四联症（Tetralogy of Fallot，TOF）是一种常见的复杂先天性心脏病，由心室圆锥发育异常引起。其基本病理改变包括室间隔缺损、肺动脉狭窄...
法洛四联症（Tetralogy of Fallot，TOF）是一种常见的复杂先天性心脏病，由心室圆锥发育异常引起。其基本病理改变包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。该病症在儿童发绀型心脏畸形中居首位，预后主要取决于肺动脉狭窄程度和侧支循环情况。病因法洛四联症的病因主要与心室圆锥发育不良有关。当胚胎第4周时，动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，从而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。症状1. 紫绀紫绀是法洛四联症的主要症状之一，通常在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。紫绀在活动和哭闹时加重，平静时减轻。紫绀的严重程度与患儿的肺动脉狭窄程度有关。2. 活动耐量下降法洛四联症患儿的活动耐量明显低于同龄儿童，表现为活动耐力较差，动则呼吸急促。3. 蹲踞蹲踞是法洛四联症患儿的一种特征性姿态。蹲踞可以缓解呼吸困难和发绀，因为这一体位可以减轻心脏负荷，改善缺氧症状。4. 杵状指杵状指是法洛四联症的又一典型症状，表现为手指和脚趾的顶端膨大，像个小锤子一样。这主要是由于长期缺氧导致局部组织增生肥大引起的。5. 缺氧发作缺氧发作是法洛四联症最严重也最紧急的症状，表现为突发的严重呼吸困难、紫绀，甚至晕厥。如果抢救不及时，患儿可能会因此死亡。体征法洛四联症患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在。肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。检查1. 实验室检查实验室检查常显示红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高，重症病例血红蛋白可达200～250g/L。动脉血氧饱和度明显下降，多在65%～70%。血小板计数减少，凝血酶原时间延长。尿蛋白可阳性。2. 心电图心电图表现为电轴右偏，右房肥大，右室肥厚。约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。3. 胸部X线检查胸部X线检查显示左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。肺野血管纤细。轻型病人肺动脉凹陷不明显，肺野血管轻度减少或正常。4. 超声心动图超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值，可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小，主动脉骑跨于室间隔之上，肺动脉狭窄部位和程度，二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示异常血流信号。治疗法洛四联症的治疗方法主要为手术治疗，包括姑息手术和矫正手术。姑息手术是在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。姑息性手术并不能改变心脏本身的畸形，但可改善肺血流，促进肺血管的发育。矫正手术是在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心漏斗部的狭窄并用补片加宽右室流出道，是彻底纠正本畸形的方法，疗效好。但手术风险较高，最严重的并发症有低心排血量综合征、心律失常传导阻滞，室间隔缺损修补残余分流以及体外循环有关的严重并发症肾功能衰竭，呼吸功能障碍，神经系统损伤等。总结法洛四联症是一种复杂的先天性心脏病，预后取决于肺动脉狭窄程度和侧支循环情况。早期诊断和治疗对于改善患儿预后具有重要意义。治疗方法包括姑息手术和矫正手术，但手术风险较高，需要经验丰富的专业医生进行评估和操作。对于疑似法洛四联症的患儿，应及时就医并进行相关检查以明确诊断，以便尽早制定合适的治疗方案。
