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再生性障碍性贫血（AA）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下。AA的病因遗传因素Fanconi贫血是一种常染色体隐性遗传性疾病，对骨髓造血...

再生性障碍性贫血（AA）是一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下。AA的病因遗传因素Fanconi贫血是一种常染色体隐性遗传性疾病，对骨髓造血功能有直接抑制作用Bloom综合征是一种DNA修复基因异常所致的遗传性骨髓造血功能障碍环形铁粒幼细胞性贫血是由于R127H突变基因导致的一种铁利用障碍性贫血获得性因素药物因素如磺胺类、青霉素类、抗肿瘤药物等感染如巨细胞病毒感染非感染性疾病如甲状腺功能减退、肾功能衰竭、系统性红斑狼疮等AA的临床表现全血细胞减少红细胞减少表现为贫血，如乏力、头晕等白细胞减少易感染，如发热、咳嗽等血小板减少出血，如皮肤瘀点、瘀斑等贫血表现皮肤黏膜苍白如面色苍白、眼睑苍白等心肺功能改变如心率增快、呼吸困难等疲劳和虚弱表现为乏力、易倦等认知功能减退如注意力不集中、记忆力减退等出血表现皮肤出血如皮肤瘀点、瘀斑、紫癜等黏膜出血如鼻出血、牙龈出血等深部组织出血如血尿、血精、咯血等脑出血可表现为头痛、呕吐、瘫痪等，严重者可致死亡感染表现发热可表现为低热、高热、间歇热等感染部位症状如咳嗽、咳痰、尿频、尿急等败血症可表现为寒战、高热、昏迷等AA的诊断标准（魏氏方案）血象血红蛋白＜60g/L，白细胞＜3.5×10^9/L，血小板＜20×10^9/L骨髓象增生程度＜正常的50%，粒、红比例下降；淋巴细胞及非造血细胞比例增高；巨核细胞明显减少或消失排除其他引起全血细胞减少的疾病如急性失血性贫血、溶血性贫血、再障危象等AA的治疗方法支持治疗输血纠正贫血，维持血红蛋白在60g/L以上抗感染控制感染，选用广谱抗生素，严重者可选用广谱抗生素+抗真菌药物止血有出血症状者可输注血小板，或使用止血药免疫抑制剂治疗（ITIs）环孢素A（CsA）通过调节免疫功能，促进AA骨髓造血功能恢复。适用于AA的早期治疗及难治性AA的治疗。但需注意监测CsA的血药浓度及肾功能损害情况抗胸腺细胞球蛋白（ATG）与抗淋巴细胞球蛋白（ALG）通过破坏患者体内自身反应性T淋巴细胞，促进造血干/祖细胞的动员和分化，刺激造血功能恢复。适用于AA的早期治疗及难治性AA的治疗，与CsA联合应用疗效更佳。但需注意预防过敏反应及血清病样反应的发生肾上腺皮质激素通过免疫抑制作用，刺激骨髓造血功能恢复。适用于AA的早期治疗及难治性AA的治疗，常与CsA或ALG/ATG联合应用。但需注意糖皮质激素的副作用及停药后病情的反复